主任指出：先天性多发性关节弯曲是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。 病理上可分为神经型和肌肉型两种完全不同的病理改变。

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　　关节挛缩应该怎么护理?

　　在锻炼功能当中上肢关节挛缩以肘、腕、手指畸形常见。肘关节屈曲挛缩的肱二头肌、肱桡肌多保留一定功能，但肱三头肌力弱，其屈侧关节囊、韧带增厚并挛缩。轻者采取被动牵拉和肘伸直位石膏固定治疗，夜间用支具固定保持矫形效果。比较严重的肘屈曲挛缩，应该治疗松解、延长肱二头肌和肱肌，后仍需支具固定，防止反复。

　　肘关节伸直型挛缩则较复杂，常合并前臂旋前、腕屈曲及手指畸形。其肱三头肌力较强，而肱二肌力减弱或完全缺失。被动牵拉和石膏矫形不仅不能矫正肘伸直型畸形，还可能引起关节软骨坏死、关节内粘连使肘关节僵直加重。因为肘伸直畸形对患儿发挥上肢功能有很大的影响，如进食、解大小便等日常侯动，所以需要治疗治疗。治疗方法包括肱三头肌腱延长、肘关节后侧关节囊及韧带松解，肱三头肌、胸大肌移位重建屈肘功能。肱三头肌腱延长及肘后关节囊、韧带松解，可明显增加肘屈曲活动。但由于屈肘肌肌力弱，后容易反复。因此，在病人5岁以后，能够配合功能训练时，应选择肱三头肌、胸大肌移位、重建屈肘功能。

　　在某些情况如需扶拐行走或坐轮椅者，肘关节伸直位更为有利于完成上述动作。而屈肘功能重建后会产生一定程度的屈肘畸形，所以，若双肘均有肘伸直型畸形，并需扶拐杖或坐轮椅者，只能将一肘进行屈肘功能重建。腕关节屈曲挛缩不仅常见而且多较严重(可达到90°)并伴有尺偏畸形。矫正此畸形可明显改善上肢功能，故越早越好，甚至有人主张婴儿出生后数日，便开始被动牵拉和石膏托固定，并同时矫正拇指及其他手指畸形。

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